Здоровый дух в здоровом теле - Здоровье - Болезнь крови — лейкоз

Болезнь крови — лейкоз

От страшных злокачественных заболеваний крови не застрахован никто. Оно поражает и новорожденных и стариков, не зная пощады.

Под термином «лейкоз» понимают группу злокачественных болезней, поражающих кроветворную систему. В просторечье лейкоз именуют «раком крови», однако такое определение не совсем верно, поскольку новообразования, которые возникают из эпителиальных клеток, относятся только к группе раков. А к заболеванию лейкемия такое понятие не применяется. Поскольку в общем числе опухолей, новообразования раковой природы занимают довольно весомую часть, термины «раковый» и «онкологический» равноценно применяются в международной практике.

Болезнь крови лейкоз

Лейкоз

Лейкозы являются исключительно клональными заболеваниями, возникающими после трансформаций и мутаций клеток костного мозга, ответственных за производство клеток крови. В такой ситуации возникший первоначально злокачественный клон производится из незрелых гемопоэтических собственных клеток костного мозга. Разрастаясь в месте локализации костного мозга, ткань опухоли с течением времени начинает замещать здоровые клетки кроветворной системы. Результатом такого процесса являются разнообразные цитопении – лимфоцитопения, анемия, тромбоцитопения. Уменьшение количества выработки клеток крови приводит к таким неприятным последствиям как кровоизлияния, подавление иммунитета, увеличение кровоточивости, общая слабость организма, разнообразные инфекционные осложнения.

Кровь выполняет чрезвычайно важную функцию в организме человека и, по сути, именно она является самым главным органом в нем. Благодаря ей, наш организм «связывается» в одно целое – от мельчайших капилляров до больших артерий. Поражение этого органа затрагивает все остальные ткани и органы потому, как недостаток и незрелость эритроцитов уменьшают выработку гемоглобина, способствуют скорейшему развитию анемии. Последствиями такого процесса становятся вялое состояние человека, невозможность сосредочить внимание, снижение веса, выпадение волос. Процесс поражения тромбоцитов также оказывает немалое влияние на свертываемость крови – кровь, выступающую на месте порезов нелегко остановить, синяки появляются от легкого нажатия, а на конечных  стадиях заболевания развиваются внутренние кровотечения. Иммунитет постоянно снижается, организм открывается для самых разнообразных инфекций как бактериальной, так и вирусной природы, ведь лейкоциты не в состоянии справиться с нагрузкой.

В некотором роде этот процесс можно сравнить с результатами проведения лучевой и химиотерапии, которые используются в лечении других онкологий. Однако, лучевая и химиотерапия дают такой результат лишь временно, это своеобразная плата, необходимая для излечения от рака. В то время как больной лейкозом человек, в буквальном смысле, исчезает на глазах, особенно при острой форме этого заболевания. Через некоторое время проявляются вторичные новообразования — метастазы. Они возникают в ранее здоровых тканях и органах, что обусловлено распространением во всем организме с током лимфы и крови опухолевых клеток. Чаще других органов в такой ситуации страдают лимфатические узлы, селезенка, печень. Попадая в здоровый орган, клетки опухоли изменяют или «поглощают» ткани около себя, не только разрушая, но и превращая их в новую опухоль.

По характеру течения болезни разделяют несколько типов лейкемий – хроническая и острая формы. Хроническая форма заболевания развивается за несколько лет, тогда как острая форма развивается довольно стремительно и зачастую приводит к смертельному исходу за короткий период времени. Однако, при вовремя проведенном лечении прогноз в большинстве случаев благоприятен, в особенности для детей. Пациенты с хронической формой лейкоза могут обходиться без лечения продолжительный период времени, вплоть до нескольких лет. Однако, такая форма заболевания легко трансформируется в острую форму, которая не поддается лечению (бластный криз). Лейкозы разделяют на три основные формы – алейкемическую, сублейкемическую, лейкемическую. Также лейкоз разделяют по типу пораженных болезнью клеток – миелобластную, лимфобластную и другие формы болезни.

Острый лейкоз является злокачественной опухолью системы крови. Его основным субстратом являются и молодые и бластные клетки. В группе острых лейкозов, в зависимости от цитохимических показателей и морфологии клеток, можно выделить следующие подвиды заболевания: монобластный, промиелоцитарный, миелобластный, миеломонобластный, мегакариобластный, эритромиелоз, лимфообластный, недифферинцируемый. Такая форма заболевания характеризуется пятью стадиями развития: начальная – развернутая – ремиссия – рецидив – терминальная.

В большинстве случаев болезнь на начальной стадии диагностируют у пациентов с анемией и дальнейшим развитием картины острого лейкоза. Присутствие гематологических и клинических проявлений болезни  позволяют установить развернутую стадию течения этого заболевания. Стадия ремиссии может быть как неполной, так и полной. О неполной ремиссии говорят при отчетливом гематологическом и клиническом улучшении, хотя в то же время в костном мозге содержание бластных клеток все же остается повышенным. О полной ремиссии утверждают в случаях, когда клинические признаки отсутствуют, в крови бластных клеток не обнаружено, а в костном мозге их содержание не превышает пяти процентов. Стадия рецидива может развиться не только в костном мозге, но также и вне его. В прогностическом смысле каждый из последующих рецидивов, намного опаснее предыдущего. Терминальная (последняя) стадия острой формы лейкоза выражена сопротивляемостью к проводимой цитостатической терапии, началом развития язвенно-некротических процессов, угнетением кроветворения.

Общих черт в клиническом течении всех видов острого лейкоза гораздо больше, нежели особенностей и различий. Однако разделение острого лейкоза на формы очень важно не только для верного прогнозирования, но и выбора средств, используемых в цитостатической терапии.

Первые признаки болезни носят общий характер. Однако заболевание может начаться и остро. Иногда его случайно диагностируют при исследовании крови. В клинической картине на развернутой стадии болезни уже можно выделить характерные язвенно-некротические и инфекционные осложнения, геморрагический, анемический синдромы.

Виды острого лейкоза, характеризующиеся высоким лейкоцитозом наименее благоприятны. Такой вид острого лейкоза как промиелоцитарный характеризуется значительной злокачественностью процесса, чрезвычайно быстрым увеличением тяжелой интоксикации и геморрагическим синдромом, который значительно выражен, что приводит к кровоизлиянию в мозг и ведет к гибели пациента. Прогрессирующим течением, тяжелой анемией, выраженными лихорадкой и интоксикацией, умеренностью геморрагических проявлений охарактеризован миелобластный лейкоз. Его субвариантом является лимфомонобластный лейкоз. Отличие в клинической картине этих видов заболевания лишь в тяжести протекания – лимфомонобластный вид лейкоза менее тяжел, нежели миелобластный. Хотя длительность жизни пациентов с таким диагнозом в два раза меньше, чем у больных миелобластным лейкозом. Редко встречающаяся форма острого лейкоза – монобластный. Клиническая картина его проявления напоминает миелобластный лейкоз, проводимое лечение очень редко вызывает ремиссии, а длительность жизни пациента, больного этим видом лейкоза около девяти месяцев.

У людей молодого возраста и детей чаще всего диагностируют лимфобластный вид острого лейкоза. Выражается он увеличением либо селезенки, либо группы лимфоузлов. Отличительной чертой этого вида заболевания является положительная реакция на проводимую терапию. Высокая частота ремиссии (до 90%) достигается посредством применения цитостатических средств в комплексе. У взрослых людей болезнь протекает гораздо более тяжелым образом, чем у детей. Основной задачей при нелимфобластных лейкозах является сдерживание процесса и продление жизни пациента, поскольку  проведение цитостатической терапии в большинстве случаев невозможно.

Одним из часто встречающихся в группе лейкозов заболеванием является хронический миелолейкоз, у детей и стариков оно длится годами, а у людей в возрасте от двадцати до шестидесяти лет диагностируется редко. Зрелые и созревающие сегментоядерные и палочкоядерные гранулоциты, метамиелоциты составляют субстрат этого заболевания.

Проявление его клинической картины находится в прямой зависимости от стадии болезни. Эта форма заболевания характеризуется тремя стадиями развития – начальной – развернутой – терминальной. Именно в начальной стадии хроническая форма выявляется случайно или не выявляется вообще. Больного не беспокоят никакие неприятные симптомы. Как правило, диагностируют заболевание лишь, когда оно перейдет уже в развернутую стадию. На этой стадии начинают проявляться характерные для лейкемического процесса клинические признаки. Люди, больные хроническим лейкозом, начинают отмечать у себя потливость, потерю веса, утомляемость, субфебрильную температуру, боли и тяжесть в подреберье с левой стороны.

Проведенное объективное исследование, обычно показывает наличие увеличенной селезенки, печени, нарушения сердечно-сосудистой системы. Геморрагический синдром и лимфаденопатия на этой стадии проявляются редко. Без применения цитостатической терапии эта стадия длится до двух с половиной лет. Заметно меняется клиническая картина при проведении лечения. Больные чувствуют себя довольно удовлетворительно, селезенка не увеличивается, сохраняется работоспособность. Длится эта стадия у пациентов, принимающих цитостатики около пяти лет, в некоторых случаях и дольше. На последней стадии отмечают усиление потливости, резкое ухудшение самочувствия, немотивированное стойкое повышение температуры, боли в суставах и костях. На этой стадии появляется рефрактерность к проводимому лечению, что является важным признаком. Нарастает не только анемия, но и тромбоцитопения, а селезенка значительно увеличивается. Отсутствовавший в предыдущей стадии геморрагический синдром, становится стабильным в терминальном периоде. В этой же стадии опухолевый процесс распространяется за пределами костного мозга. На последней, терминальной стадии пациенты склонны к инфекционным осложнениям, которые довольно часто становятся причиной их смерти.

Проводимое на развернутой и терминальной стадиях хронического миелолейкоза лечение отличается друг от друга. Терапия, применяемая в период развернутой стадии, направлена на снижение массы клеток опухоли. Целью ее является как можно длительная отсрочка наступления бластного криза и сохранение соматической компенсации пациентов на более длительный период. Пациенту запрещают перегрузки, курение, электро- и физиопроцедуры, спиртные напитки, загорание на солнце. Тогда как пребывание на воздухе, фрукты, овощи и мясные продукты наоборот рекомендованы. Лечение в терминальной стадии, характеризующейся  содержанием в периферической крови бластных клеток, проводят согласно схемам лечения миелобластного острого лейкоза. Поскольку получить ремиссию на этом этапе заболевания трудно, основной целью проводимой терапии является продление жизни пациента.

В большинстве случаев этим страшным заболеванием поражаются пожилые люди и дети. Достоверные причины развития лейкемии ученым до сих пор неизвестны, однако они все же выделили факторы, которые способствуют развитию болезни. К ним отнесли: курение; радиационное облучение; наследственность; канцерогенные вещества, химического происхождения. Интересен тот факт, что значительная часть пациентов с установленным заболеванием, не сталкивалась в своей жизни с такими факторами риска. Хронический лейкоз обусловлен наследственностью. А факторами, приводящими к острой форме заболевания, считаются воздействие веществ химической природы (продукты нефтепереработки, бензол, цитостатики), имуннодефициты, ионизирующее излучение, хромосомные дефекты и другие.

Симптомы такого заболевания различны, и находятся в прямой зависимости от формы болезни. К общеустановленным симптомам лейкоза относят увеличение температуры, боли в суставах и костях, головные боли, увеличение селезенки, склонность к кровотечениям и синякам, слабость, отсутствие аппетита, опухание лимфатических узлов, частые инфекции, снижение веса.

В зависимости от формы и течения процесса различаются проявления болезни. Главный симптом – проявление резких сдвигов показателей клеточного состава крови. В большинстве случаев, его обнаруживают при проявлениях интоксикации на фоне поражения разных систем и органов. Но иногда его диагностируют и совершенно случайно.

На таком фоне присутствуют утомляемость, нарушение функций желудочно-кишечного тракта, слабость, значительное увеличение температуры, анемия, боли в костях, увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени. Далее присоединяются экхимозы, петехии, кахексия, внутренние кровотечения, подкожные кровоизлияния, носовые кровотечения.

Внезапное начало с лихорадкой, в большинстве случаев с кровоточивостью, стоматитом, ангиной характерно для острой формы лейкемии. При хронической форме болезни, длящейся от года и более, характерны периоды временного улучшения, длящиеся несколько месяцев, и последующее возобновление клинических симптомов.

Устанавливают диагноз злокачественного заболевания крови на основании исследования пунктата костного мозга, сопоставляемого с клиническими проявлениями. Диагноз острой формы лейкоза подтверждается присутствием в костном мозге бластов. Для идентификации вида этого заболевания используют цитогенетические, иммунологические, гистохимические способы исследования. Клеточный фенотип определяют  при помощи иммуногистохимического исследования. Оно необходимо для того, чтобы установить иммунологический вариант лейкоза, который влияет на клинический прогноз и схему лечения. Для постановки диагноза хронической формы лейкоза, в большинстве случаев достаточно установить абсолютный лимфоцитоз, который представлен зрелыми клетками, находящимися в мазке периферической крови. К подтверждающим данным относят лимфаденопатию, увеличение селезенки, инфильтрацию костного мозга лимфоцитами в зрелой форме.

Острые лейкозы лечат в гематологических институтах и отделениях. Заключается оно в применении гормонов, лучевой терапии, химиотерапии, общеукрепляющих средств. Комплексный подход в лечении такой формы заболевания помогает не только продлить период временных улучшений, но и жизнь пациентов.

Главным условием выживания больных со снижением количества в крови лейкоцитов, возникшего после химиотерапии, является профилактика инфекций. Только поэтому необходимыми условиями являются строгий санитарный и дезинфекционный режим, а также полная изоляция больного лейкозом. С целью профилактики прописывают противовирусные препараты, а также антибиотики.

В случаях рецидивов острых и миелобластных лейкозов выбирают метод трансплантации костного мозга. До назначения операции проводят лечение химиотерапией в сверхвысоких дозах. Такое лечение применяют либо совместно с лучевой терапией, либо изолированно. Довольно часто с этим способом лечения возникают такие проблемы, как отторжение трансплантата, отсроченные и острые реакции и другие. В случаях отсутствия совместимых доноров применяют аутотрансплантацию костного мозга, клетки которого берут у самого больного  в период ремиссии. Разрешенным допустимым возрастом для трансплантаций считается возраст пациента до пятидесяти лет. Хотя трансплантацию аутологичного типа, возможно проводить и после этого возрастного рубежа, при соматическом благополучии и отсутствии поражений органов.

При риске кровотечений, клиническом проявлении анемии вначале проводят переливание тромбоцитарной или эритроцитарной массы, заместительную терапию, а затем вводят цитостатики. Показания к заместительной терапии ограничивают в случае компенсированного состояния пациента. Это позволяет избежать нежелательной сенсибилизации и заражения гепатитом посттрансфузионного типа. Консервативное лечение применяют при хронической форме лейкоза. Оно никак не влияет на длительность жизни пациента. Необходимости в проведении химиотерапии на ранних стадиях этой болезни в основном нет. А на последующих стадиях заболевания проводят химиотерапию, сочетая ее с глюкокортикоидами, облучают организм в низких дозах.

У детей, больных лейкозом в острой стадии прогноз благоприятный – более чем у 95% пациентов наблюдается полная ремиссия. Если у пациентов болезнь не проявляется в течение пяти лет, диагностируют излечение. Таких пациентов около 80%. Второго полного периода улучшения в большинстве случае можно достичь даже после возникновения рецидива. Таким пациентам показана трансплантация костного мозга. Вероятность продолжительного выживания в таких случаях составляет до 65%.

У пациентов с диагнозом острый миелобластный лейкоз довольно неблагоприятный прогноз. Полной ремиссии можно достичь при использовании химиотерапевтических схем у 75% пациентов. 25% из пациентов с таким диагнозом погибают. Людям моложе тридцати лет, у которых проявилась ремиссия в первый раз, можно назначать трансплантацию костного мозга. У половины пациентов молодого возраста, которым была проведена трансплантация, развивается ремиссия на долгий срок.

Больные же хроническим лимфолейкозом могут рассчитывать на довольно благоприятный прогноз. В некоторых случаях длительность жизни пациентов вполне может достигать пятнадцати или двадцати лет.

Принимая во внимание возможные причины, ведущие к возникновению острой формы лейкоза, по возможности нужно избегать излишних контактов с влиянием химических веществ, ионизирующим излучением. Люди, у которых присутствуют наследственные хромосомные дефекты, иммунодефициты, обязаны помнить о склонности к этому заболеванию и ответственно относиться к профилактическим осмотрам.

Опасность лейкоза заключается в том, что, как и многие другие болезни, можно вылечить на первых стадиях заболевания, однако люди не придают значения возникающим симптомам. Списывая их на недостаток сна, усталость, неблагоприятную экологию и другие факторы, человек лишает себя шанса на излечение.



Добавить комментарий

* Copy This Password *

* Type Or Paste Password Here *